Mastocitoma solitario

Al mio bimbo di 9 mesi è stato diagnostica un mastocitoma che si presente sulla spalla dx come una macchiolina più scura che diventa rossa per sfregamento e che ogni tanto produce una bolla di liquido. Il suo pediatra dice che si tratta di un tumore ed è necessario approfondire. Il mastocitoma è un tumore? Se sì, di che origine?

Le mastocitosi sono un gruppo di patologie caratterizzate da una proliferazione, generalmente benigna, e dal conseguente accumulo nei tessuti di mastociti (cellule contenenti in abbondanza istamina e altri mediatori dell’infiammazione, coinvolte nelle reazioni orticarioidi). La cute è l’organo più frequentemente interessato mentre più di rado sono colpiti la milza, il fegato e le ossa, i linfonodi e il sangue periferico.

La mastocitosi cutanea, che rappresenta il 90% di tutte le mastocitosi, esordisce in genere alla nascita o nei primissimi mesi di vita sotto forma di un mastocitoma solitario o di lesioni multiple di orticaria pigmentosa. Il primo si evidenzia come un nodulo di colorito rosso-brunastro, roseo o giallastro, rivestito da una superficie liscia, ben delimitato dalla cute circostante, di solito localizzato al tronco ed agli arti, sebbene qualsiasi distretto cutaneo può esserne interessato. Di solito la lesione è unica, raramente multipla.

L’orticaria pigmentosa, molto più comune del mastocitoma solitario, è caratterizzata invece da lesioni maculo-papulose, di colorito rosso o rosso-brunastro, con superficie piana o leggermente arrotondata, che frequentemente si raccolgono in placche, più frequentemente sul tronco. Le lesioni possono essere simili ad ecchimosi tanto che i bambini affetti possono essere qualche volta erroneamente considerati vittime di maltrattamento.

Come conseguenza della liberazione di istamina e di altri mediatori chimici di origine mastocitaria compaiono sulla cute lesioni orticarioidi, della durata di pochi minuti, o lesioni bollose, accompagnate da prurito, che tuttavia è raramente intenso. Un segno clinico tipico delle mastocitosi cutanee è la comparsa di un pomfo (cioè di una rilevatezza circoscritta della pelle, di forma variabile) in seguito all’energico strofinamento di una lesione cutanea (il cosiddetto segno di Darier).

E’ inoltre frequente il dermografismo, cioè una evidente reazione della cute ad uno stimolo meccanico, come ad esempio un oggetto appuntito strisciato sulla pelle, con persistenza di segni rossi o bianchi nei punti di contatto. Possibili sono inoltre gli episodi di arrossamento cutaneo, ad insorgenza improvvisa, che si localizzano prevalentemente al volto e alla parte superiore del tronco.

La liberazione di istamina dai mastociti può essere provocata da numerosi fattori: stimolazioni fisiche intense quali gli strofinamenti, le compressioni, i grattamenti, gli eccessivi sbalzi di temperatura (anche se tuttavia l’esposizione al sole non è controindicata), il contatto con acqua eccessivamente calda assunzione di diversi tipi di farmaci tra cui l’aspirina, alcuni anestetici locali e i mezzi di contrasto iodati ingestione di alimenti che favoriscono la liberazione di istamina quali formaggi fermentati, cacao, numerosi tipi di pesce, alcuni tipi di frutta (banane, fragole, pesche, arance, noci, nocciole, arachidi), le bevande alcoliche (compresi gli sciroppi per la tosse contenente alcool), i crostacei, i pomodori, le patate, gli spinaci, i legumi e altri ancora. La maggior parte dei pazienti con orticaria pigmentosa sono asintomatici e non richiedono alcuna terapia.

E’ consigliabile comunque adottare una serie di precauzioni (quelle viste sopra) per evitare la massiccia liberazione dei mediatori chimici dai mastociti. Il trattamento farmacologico si fonda sulla somministrazione di antistaminici, sull’applicazione locale di cortisonici e sull’uso di un farmaco, il disodiocromoglicato, il quale ha la funzione di stabilizzare la membrana cellulare dei mastociti per ridurre il rischio di rottura della stessa e la conseguente liberazione di istamina e che viene utilizzata nelle rare forme che danno sintomatologia gastrointestinale. Nel corso dell’infanzia i mastocitomi diventano spesso meno reattivi e la pigmentazione brunastra sovrastante tende lentamente a scomparire. In particolare i mastocitomi solitari tendono a risolversi spontaneamente dopo i primi anni di vita mentre l’orticaria pigmentosa si risolve alla pubertà.