PFAPA

Ho letto che nei bambini con frequenti episodi di febbre inspiegati una delle diagnosi da escludere e la PFAPA. Vorrei avere piu' notizie di questa malattia di cui non avevo mai sentito parlare.

Più che una malattia a sé ben definita, è caratterizzata da alcuni elementi caratteristici: la regolarità con cui si presentano gli episodi, la ripetitività degli stessi, la presenza di  faringite e l'ingrandimento dei linfonodi del collo, mentre non sempre si trovano le afte della mucosa orale.

E’ stata descritta nel 1987 come la più frequente delle febbri periodiche nell’infanzia. Non si conosce la causa anche se si pensa possa essere, almeno in alcuni casi, la riattivazione di una infezione latente da adenovirus sostenuta da un disturbo minore dei meccanismi di controllo dell’infiammazione, dimostrata dall’ingrandimento dei linfonodi, ma solo nei primi anni di vita.

Come detto, caratteristica principale e fondamentale è che gli episodi sono costanti nel tempo con una periodicità abbastanza regolare, tanto che i genitori sanno distinguere questi episodi da altri di diversa origine e spesso sanno riconoscere i sintomi premonitori dell’episodio febbrile.

La PFAPA si presenta prima dei cinque anni e si caratterizza con febbre elevata ed improvvisa della durata di 3-6 giorni e che ricorre con una periodicità di 3-8 settimane, di solito un mese. Oltre alla febbre, di solito ben tollerata, abbiamo una gola arrossata ed un ingrandimento dei linfonodi laterocervicali del collo che raramente superano i 5 cm di diametro.

Spesso abbiamo anche afte di solito piccole e limitate alla gengiva del labbro. Ovviamente tali sintomi possono essere variamente associati. Fra un episodio febbrile e l’altro il bambino sta bene, riprende l’appetito, il sonno, la solita vivacità e non presenta sintomi.

Questi sarebbero gli elementi per fare diagnosi. Gli esami di laboratorio non ci aiutano perché abbiamo un lieve aumento dei globuli bianchi e un modesto aumento degli indici di infiammazione (VES, PCR) Un’altra caratteristica della PFAPA è la rapida risposta della febbre ad una unica dose di cortisone anche se non sempre lo sfebbramento dura nei giorni successivi.

Se il quadro della età, della ricorrenza, del benessere fra gli episodi, il quadro della gola, delle ghiandole e delle afte, la risposta al cortisone sono tipici non occorre approfondire nel dubbio di altre patologie. Riguardo la cura gli antibiotici ovviamente non hanno alcun motivo di essere impiegati, gli antipiretici e anti infiammatori possono aiutare a controllare la febbre, del cortisone abbiamo già detto.

Data la natura benigna della PFAPA forse è indicato valutare la necessità della terapia in base ai disturbi. Se gli episodi dovessero perdurare nel tempo con una difficile gestione famigliare e notevole preoccupazione potrebbe essere presa in considerazione la tonsillectomia anche se questa non è prevista come indicazione nelle Linee Guida del Ministero della Salute.

La malattia è benigna a prognosi favorevole in quanto passa nell’arco di pochi anni, ma può creare nei genitori ansia e preoccupazione e la richiesta di esami e consulti. Concludendo si dovrebbe insistere coi genitori sui seguenti punti:

• La diagnosi basata soprattutto sulle caratteristiche sopra esposte e sul persistere del benessere nel tempo.
• La prognosi buona e che soprattutto la malattia non è l’inizio di una malattia infiammatoria cronica, né è una immunodeficienza (benessere, quadro clinico banale, assenza di concomitanti e progressivi quadri come polmoniti, ascessi, infezioni vie urinarie).
• Non è una malattia contagiosa e il  trattamento è sintomatico più che curativo.